Características clínicas y epidemiológicas asociadas con internación en niños con COVID-19 en un hospital pediátrico de alta complejidad: Estudio de cohorte enero-marzo 2022 / Clinical and epidemiologic characteristics associated with hospital admission in children with COVID19 in a tertiary-care pediatric hospital: A January-March 2022 cohort study

Introducción: La proporción de casos reportados de niños y adolescentes con COVID-19 aumenta progresivamente. La hospitalización relacionada con COVID-19 en niños es infrecuente, pero causa morbilidad y sobrecarga al sistema de salud. Objetivos: Describir las características clínicas y evolutivas de los niños con diagnóstico de COVID-19 en un hospital pediátrico de alta complejidad. Comparar los pacientes que requirieron internación y los que no. Material y métodos: Cohorte prospectiva. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico virológico de COVID-19 desde 1.1.2022 a 1.3.22 en un hospital pediátrico de alta complejidad. Se compararon los antecedentes, características clínicas y evolutivas de los pacientes según requirieran o no internación. Se utilizó STATA 16. Resultados: n: 1764 pacientes, de ellos 958 eran varones (54%). La mediana de edad fue 56 meses (RIC 17-116). Tenían enfermedad de base 789 pacientes (46%). Las más frecuentes fueron: enfermedad oncohematológica 215 (12%), neurológica 103 pacientes (6%) , enfermedad pulmonar crónica 68 (4%), cardiopatías congénitas 65 (4%) y síndrome genético 57 pacientes (3%). Eran inmunosuprimidos: 292 (17%). Presentaron síntomas relacionados con COVID-19 1319 pacientes (79%). Requirieron internación 591 (34%). Tuvieron coinfección con otros virus respiratorios 33 pacientes (2%). Ingresaron a Cuidados intensivos en relación a la COVID-19 22 pacientes (1.3%) y fallecieron en relación con la infección 8 (0.5%). En el análisis univariado, la presencia de comorbilidades, la coinfección viral y la inmunosupresión se asociaron estadísticamente con el requerimiento de internación. El antecedente de 2 o más dosis de vacuna para SARS-CoV-2 fue un factor protector para la internación en los mayores de 3 años. En el modelo multivariado, los pacientes menores de 3 años (OR 6.5, IC95% 1.2-36.8, p 0.03), con comorbilidades (OR 2.04, IC 95% 1.7- 3.3, p 0.00) y los huéspedes inmunocomprometidos (OR 2.89, IC95% 2.1-4.1, p 0.00) tuvieron más riesgo de internación. Ajustado por el resto de las variables, haber recibido dos o más dosis de vacuna fue un factor protector para la internación (OR 0.65, IC 95% 0.49-0.87, p<0.01). Conclusiones: En este estudio de cohorte prospectivo de niños con diagnóstico confirmado de COVID-19 predominó la enfermedad sintomática. Fueron admitidos en relación con el COVID-19, 34% de los pacientes. La vacunación con dos o más dosis fue un factor protector para la internación en el modelo multivariado. Además, se asociaron estadísticamente con la hospitalización, la edad menor de 3 años, las comorbilidades previas y la inmunosupresión (AU)

Introduction: The rate of reported cases of children and adolescents with COVID-19 is progressively increasing. COVID-19-related hospital admission in children is uncommon, but leads to morbidity and places a burden on the healthcare system. Objectives: To describe the clinical characteristics and outcome of children diagnosed with COVID-19 in a pediatric tertiary-care hospital and to compare patients who required hospital admission with those who did not. Material and methods: A prospective cohort study. All patients with a virological diagnosis of COVID-19 seen between 1.1.2022 and 1.3.22 in a tertiary-care pediatric hospital were included. We compared patient history, clinical characteristics, and outcome according to whether or not they required hospital admission. STATA 16 was used. Results: n: 1764 patients, 958 of whom were male (54%). The median age was 56 months (IQR, 17- 116). Overall, 789 patients had an underlying disease (46%), the most frequent of which were hematology-oncology disease in 215 patients (12%), neurological disease in 103 (6%), chronic lung disease in 68 (4%), congenital heart disease in 65 (4%), and a genetic syndrome in 57 (3%); 292 were immunosuppressed (17%). Overall, 1319 patients (79%) had COVID-19-related symptoms and 591 (34%) required hospital admission. A coinfection with other respiratory viruses was observed in 33 patients (2%). Intensive care admission due to COVID-19 was required in 22 patients (1.3%) and 8 (0.5%) died with COVID-19. In univariate analysis, the presence of comorbidities, viral coinfecton, and immunosuppression were statistically significantly associated with the need for hospitalization. A history of two or more doses of the SARSCoV2 vaccine was a protective factor against hospital admission in children older than 3 years. In the multivariate model, patients younger than 3 years (OR 6.5, 95% CI 1.2-36.8, p 0.03), with comorbidities (OR 2.04, 95%CI 1.7-3.3, p 0.00) and immunocompromised hosts (OR 2.89, 95% CI 2.1-4.1, p 0.00) had a higher risk of hospital admission. When adjusting for the remaining variables, having received two or more doses of the vaccine was found to be a protective factor against hospital admission (OR 0.65, 95% CI 0.49-0.87, p<0.01). Conclusions: In this prospective cohort study of children with a confirmed diagnosis of COVID-19, symptomatic disease predominated. Thirty-four percent of the patients were admitted for COVID-19. Vaccination with two or more doses was a protective factor against hospitalization in the multivariate model. In addition, age younger than 3 years, previous comorbidities, and immunosuppression were statistically associated with hospital admission (AU)

Infecciones por acinetobacter multirresistente en la unidad de quemados / Multiresistant acinetobacter infections in the burn unit

Acinetobacter spp ha emergido como un importante germen en unidades de cuidados intensivos y en pacientes críticos como los quemados. Objetivos: Evaluar las características epidemiológicas, clínicas y de evolución en pacientes admitidos en la unidad de quemados con infecciones por Acinetobacter spp multiresistente. Población y Métodos: Se realizó un estudio de todos los pacientes que entre enero de 2005 y diciembre de 2006 tuvieron aislamiento de Acinetobacter spp multitresistente en la unidad de quemados del Hospital J P Garrahan. Resultados: Se incluyeron 26 pacientes. La edad media fue de 66.5 meses (rango: 2 a 168 m), 17 pacientes (65%) fueron del sexo masculino. La superficie quemada fue entre 10% y 87% (mediana 42.5%). Diez pacientes (39%) tenían quemadura profunda o "full thickness". El foco más frecuente fue sepsis asociada a la quemadura en 10 pacientes (39%). En 8 pacientes (30%), la infección de la quemadura no se asoció con sepsis. Fue diagnosticada Bacteriemia asociada a catéter en 3 pacientes (11%), y bacteriemia no asociada en 1 paciente (4%). Dos pacientes tuvieron neumonía asociada a respirador (8%), y 2 (8%) infección urinaria asociada a sonda. Todos los pacientes recibieron colistín de acuerdo a test de susceptibilidad. El tiempo de tratamiento con colistín fue entre 10 y 71 días (mediana 21días). Ninguno de los pacientes presentó alteraciones renales o neurológicas relacionadas con el colistín. La evolución fue favorable en todos los pacientes (AU)

Acinetobacter spp has emerged as an important germ in intensive care units and in critical patients, such as those with burn wounds. Objectives: To assess epidemiological and clinical features and evolution of patients admitted to the burn unit with multiresistent Acinetobacter spp infections. Patients and Methods: All patients admitted to the burn unit of the J P Garrahan Hospital between January 2005 and December 2006 in whom multiresistent Acinetobacter spp was isolated were studied. Results: 26 patients were included in the study. Mean age was 66.5 months (range: 2 to 168 m), 17 patients (65%) were male. The burn surface was between 10% and 87% (median 42.5%). Ten patients (39%) had a deep or "full thickness" burn. The most frequent focus was burn-wound-associated sepsis in 10 patients (39%). In 8 patients (30%), infection of the burn wound was not associated with sepsis. Catheter-related bacteriemia was diagnosed in three patients (11%) and non-catheter-related bacteriemia in one patient (4%). Two patients developed respirator-associated pneumonia (8%) and two (8%) catheterassociated urinary infection. After susceptibility testing, all patients received colistin. Duration of colistin treatment was between 10 and 71 days (median: 21days). None of the patients developed colestin-related renal or neurological impairment. Evolution was favorable in all patients (AU)

Complicaciones infecciosas en pacientes quemados pediátricos / Infectious complications in pediatric burn patients

Las infecciones juegan un importante rol en la morbilidad y mortalidad asociada a quemaduras. La experiencia en pacientes pediátricos es escasa. Objetivos: Evaluar las características epidemiológicas, clínicas, microbiológicas y de evolución de pacientes pediátricos quemados. Material y métodos: Se realizó un estudio prospectivo, descriptivo de 51 pacientes quemados admitidos entre junio 2007 a junio 2008 en la unidad de quemados del Hospital Juan P. Garrahan. Resultados: la edad media de los pacientes fue de 48 meses (r: 3-241m), 36 p (70%) eran de sexo masculino. La superficie quemada fue entre 1% y 80% (mediana 25%). En 41p (80%) se diagnosticó quemadura de tipo B. Presentaron síndrome inhalatorio 27 p (53%). En 51 pacientes se diagnosticaron 115 infecciones. La sepsis relacionada con la quemadura fue el foco más frecuente: 53 casos (46%). En 19 casos la infección de la quemadura sin sepsis (16%). Bactieremia asociada a catéter en 15 casos (13%) y sólo bacteriemia en 2 p (2%), neumonía en 7 casos, (6%) osteomielitis en 3p (2%), infección urinaria en 8 casos (7%) y en 9 casos (8%) otras infecciones. Cuarenta y dos infecciones (36%) fueron causadas por P aeruginosa spp y 11 (10%) por Acinetobacter spp sólo sensibles a colistin. Infecciones fúngicas fueron detectadas en 22 casos (19%) El tiempo medio de hospitalización fue de 42 días (r: 8-139 d). Diez pacientes (20%) murieron con causas relacionadas con la infección. Conclusiones: Las infecciones juegan un papel importante en los niños quemados. Las infecciones relacionadas con la quemadura (con o sin sepsis) fueron las más frecuentes. Los bacilos Gram negativos multiresistentes fueron los más frecuentes lo que obligó al uso de colistín como única alternativa de tratamiento. La mortalidad de los pacientes estuvo relacionada con la infección (AU)

Infections play an important role in burn-associated morbidity and mortality. However, experience in pediatric patients is scarce. Objectives: To evaluate the epidemiological, clinical, and microbiological features and evolution in pediatric burn patients. Material and methods: We conducted a prospective, descriptive study in 51 burn patients admitted to the burn unit of the Juan P. Garrahan Hospital between June 2007 and June 2008. Results: Mean age of the patients was 48 months (r: 3-241m), 36 patients (70%) were male. The burn surface was between 1% and 80% (median 25%). In 41 patients (80%) a type B burn was diagnosed. Twenty-seven patients had respiratory distress syndrome (53%). In 51 patients 115 infections were diagnosed. Burn-related sepsis was the most frequent focus of infection: 53 cases (46%). Infection without sepsis occurred in 19 cases (16%). Catheter-associated bacteremia was seen in 15 cases (13%) and bacteremia alone in 2 (2%). Pneumonia was found in 7 cases (6%), osteomyelitis in 3 (2%), urinary infection in 8 (7%), and other infections in 9 cases (8%). Forty-two infections (36%) were caused by P aeruginosa spp and 11 (10%) by Acinetobacter spp sensitive only to colistin. Fungal infections were found in 22 cases (19%). Mean time of hospital stay was 42 days (r: 8-139 d). Ten patients (20%) died due to infection-related causes. Conclusions: Infections play an important role in pediatric burn patients. Burn-related infections (with or without sepsis) were the most frequently found. Multiresistant Gram-negative bacilli were the most common causative agents leaving colistin as the only treatment option. Mortality was infection related (AU)

Características epidemiológicas y clínicas de la infección por el nuevo virus de influenza H1N1 en pacientes internados en un hospital pediátrico / Epidemiological and clinical features of infection with the new influenza H1N1 virus in patients admitted to a pediatric hospital

A fines de marzo del 2009 un brote por Influenza A H1N1 (IAH1N1) fue detectado en México. En Argentina el primer caso confirmado fue a mediados de mayo. Objetivo: Analizar características epidemiológicas y clínicas de los pacientes internados con infección confirmada por IA H1N1. Métodos: estudio descriptivo analítico de los pacientes internados con confirmación diagnóstica de IA (H1N1) del 1 junio al 8 julio 2009. Resultados: Un total de 105 pacientes fueron evaluados (80% tenían enfermedad de base previa). La mediana de edad fue de 36 meses (RIC: 11-97 m). Los síntomas clínicos más frecuentes fueron CVAS (100%), fiebre (86.7%), un tercio presentó cuadro gastrointestinal. El 23.81% requirió ingreso a UCI. Seis pacientes (5.7%) fallecieron durante el período de estudio. La mediana de edad fue menor en niños sin patología preexistente (13 m vs. 50 m. p< 0.01). El del tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta el comienzo del tratamiento con oseltamivir fue mayor en: pacientes con neumonía (p0.039), requerimiento de oxígeno suplementario (p <0.01) e internación en UCI (p 0.023). La internación fue más prolongada en este grupo de pacientes (p<0.001). En conclusión: la mayoría de los pacientes tenían enfermedad de base, un porcentaje elevado requirió cuidados intensivos y la demora en el inicio del tratamiento podría asociarse con formas graves (AU)

At the end of March 2009, an outbreak of influenza A H1N1 (IAH1N1) was detected in Mexico. In Argentina, the first case was confirmed in mid May. Objective: To analyze the epidemiological and clinical features of the patients who were admitted to hospital because of a confirmed IA H1N1 infection. Methods: A descriptive analytical study of the patients hospitalized with a confirmed diagnosis of IA (H1N1) between June 1 and July 8, 2009. Results: A total of 105 patients were evaluated (80% had a previous underlying disease). Median age was 36 months (range: 11-97 m). The most frequent clinical symptoms found were upper respiratory tract infection (100%) and fever (86.7%). One third of the patients had gastrointestinal symptoms. Admission to the ICU was required in 23.81%. Six patients (5.7%) died during the study period. The median age was younger in patients without a preexisting pathology (13 m vs. 50 m. p< 0.01). The time lapse between symptom onset and oseltamivir treatment initiation was longer in patients with pneumonia (p= 0.039), in those who required oxygen supplementation (p <0.01), and in those who were admitted to the ICU (p= 0.023). Hospitalization was the longest in this group of patients (p<0.001). In conclusion, the majority of patients had an underlying disease, a high percentage of patients required admission to the ICU, and delay to treatment initiation could be associated with disease severity (AU)

Association between apolipoprotein E genotype, serum lipids, and colorectal cancer in Brazilian individuals

We evaluated genetic variants of apolipoprotein E (APOE HhaI) and their association with serum lipids in colorectal cancer (CRC), together with eating habits and personal history. Eight-seven adults with CRC and 73 controls were studied. APOE*2 (rs7412) and APOE*4 (rs429358) were identified by polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism. APOE gene polymorphisms were similar in both groups, but the å4/å4 genotype (6 percent) was present only in controls. The patients had reduced levels (mean ± SD) of total cholesterol and low-density lipoprotein cholesterol fraction (180.4 ± 49.5 and 116.1 ± 43.1 mg/dL, respectively) compared to controls (204.2 ± 55.6, P = 0.135 and 134.7 ± 50.8 mg/dL; P = 0.330, respectively) indicating that they were not statistically significant after the Bonferroni correction. The APOE*4 allele was associated with lower levels of total cholesterol, low- and high-density lipoprotein cholesterol fraction and increased levels of very low-density lipoprotein cholesterol fraction and triglycerides only among patients (P = 0.014). There was a positive correlation between the altered lipid profile and increased body mass indexes in both groups (P < 0.010). Moreover, a higher rate of hypertension and overweight was observed in controls (P < 0.002). In conclusion, the presence of the å4/å4 genotype only in controls may be due to a protective effect against CRC. Lower lipid profile values among patients, even those on lipid-rich diets associated with the APOE*4 allele, suggest alterations in the lipid synthesis and metabolism pathways in CRC.

Análisis de factores de riesgo de gravedad de la coqueluche en un hospital pediátrico / Analysis of risk factors for severe pertussis in a pediatric hospital

A pesar de la implementación de la vacuna antipertussis en el Calendario Nacional continúan ocurriendo casos graves de coqueluche en Argentina. Objetivo: Identificar factores de riesgo de gravedad al ingreso hospitalario (definida como requerimientos de internación en Unidad de Cuidados Intensivos o fallecimiento). Métodos: Estudio de casos y controles: 32 casos de coqueluche vs. 89 casos no graves (enero el diciembre de 2004 y 2007). Todos los casos y controles fueron confirmados por PCR en SNF. Análisis estadístico (STATA 8.0). Resultados: 121 pacientes fueron incluidos (edad mediana 2 meses). Se observó contacto con adulto tosedor 35 por ciento vacunación en el 54 por ciento (1 dosis en 71 por ciento, 2 dosis en 21 por ciento, 3 dosis en 6 por ciento, 4 dosis en el 2 por ciento). Quince niños de los 32 que requirieron UCI fallecieron. Los motivos de admisión a UCI fueron falla respiratoria severa en 15 pacientes (47 por ciento) y asociada a falla hemodinámica in 17 p. (53 por ciento). Análisis multivariado la leucocitosis mayor a 50 por 10 3 (OR 4.46 IC 95 por ciento 1.66- 11.99) y la apnea (OR 4IC95 por ciento 1.53 - 10.91), al ingreso hospitalario fueron predictores de mal pronóstico. Conclusiones: Los niños pequeños sin edad suficiente para recibir la vacuna tienen riesgo de presentar formas graves. La leucocitosis y la apnea fueron predictores de mal pronóstico. Los pacientes con riesgo de enfermedad severa grave deben tener acceso a centros de alta complejidad. Se debe mantener alta sospecha disgnóstica y cobertura de vacunación adecuada.

Cambios en la expresión inmunohistoquímica del protooncogen Bcl2 y apoptosis por acción de estimulación colinergica en pacientes con síndrome de Sjõgren primario (SSp) / Changes in Bcl2 immunochemical expresión and apoptosis due to cholinergic stimulation from Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

El síndrome de Sjõgren es una enfermedad reumática autoinmune, sistémica, que supone la destrucción de la glándula exocrina y órganos internos por medio de grandes infiltraciones mononucleares asociadas con los anticuerpos Ro/SSA, La/SSB y factores reumáticos, ambos síntomas principales de los factores celulares y humorales de la xeroftalmia y la xerostomía. Los infiltrados mononucleares más comunes son los linfocitos CD4, CD8 y B. Los pacientes que sufren de síndrome de Sjõgren corren el riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin. El linfoma folicular es el resultado de una traslocación no homóloga cromosómica 14; 18 produciendo la desregulación de la transcripción y síntesis de la proteína Bcl2. Las proteínas de la familia Bcl2 son reguladores clave de la apoptosis, que estimulan la supervivencia de la célula. Otros grupos de la familia Bcl2 son estimuladores pro-apoptóticos. El comportamiento de las células dependerá de la concentración de los dos miembros de la familia. Objetivos: Los niveles de expresión y apoptosis de Bcl2 en la glándula salival menor pre y pos-tratamiento con agonistas colinérgicos. Pacientes y métodos: Diagnóstico del síndrome de Sjõgren según los criterios europeos. Se eclutaron 10 pacientes, a quienes se estudió durante 5 meses y se los trató con 15 mg de clorhidrato de pilocarpina en cápsulas orales de 5 mg cada 8 horas. Se llevaron a cabo biopsias pre-tratamiento y pos-tratamiento desde el día cero (antes del tratamiento) hasta el quinto mes (después del tratamiento). Antes de ingresar al estudio clínico, los pacientes SSp voluntarios firmaron el consentimiento informado y el estudio se realizó según las normas de buenas prácticas clínicas. Se evaluó la expresión Bcl2 mediante técnicas de inmunohistoquímica y la apoptosis nucleotidil transferasa-peroxidasa mediante técnicas in situ. Diseño del estudio: Abierto, longitudinal, autocontrolado.

Evolucion de una vasculitis hipocomplementemica / Evolution of hypocomplementemic vasculitis

Paciente de 34 años que consulto por poliartralgias, oligoartritis, Fenomeno de Raynaud y rash malar. Posteriormente se añadio debilidad muscular, edema bipalpebral, tumefaccion de manos y pies, y signo de Koebner positivo. Se realizo diagnostico de rosacea y vasculitis urticarina hipocomplementemica. Al año siguiente presento xeroftalmia, xerostomia y sequedad vaginal. Se investigo Sindrome de Sjogren Primario confirmandose tal diagnostico

Necrosis digital (Hallazgo histológico) / Digital necrosis (Histopathologic feature)

Una paciente femenina (64 años) con necrosis digital,fenómeno de Raynaud y dolor urente en dedos de ambas manos,concurrió a la consulta.Se presenta y se considera el caso por dos razones:la variedad de diagnósticos previos considerados y el diagnóstico final de Tromboangeítis obliterante obtenido por anatomía patológica,extremadamente inusual, considerando la edad de la paciente, sexo y ausencia de tabaquismo

Metodología para investigar gusto y olfato en pacientes portadores de Sindrome de Sjögren / Methodology to investigate taste and smell sense in Sjögren patients

Estudios de R.I.Henkin, N.Talal,A.I.Larson y C. F.T.Mattern sugieren que el mucus nasal y la saliva son importantes para el mantenimiento del gusto y el olfato.De acuerdo con los mismos se analizaron tales percepciones en 20 pacientes con Sindrome de Sjögren Primario (según criterios de Fox) con edades comprendidas entre 32 y 67 años (x=53 años), en comparación con 20 controles sanos, edades entre 39 y 55 años (x=52 años) en condiciones basales naturales.Nuestro estudio no demostró que los pacientes con Sindrome de Sjögren tengan anormalidades de la función gustativa y olfatoria, en los niveles de concentración de los estímulos empleados. Cabe proponer estudios posteriores con niveles diferentes de los mismos

Evaluacion del sistema nervioso central por medio de potenciales evocados en el Sindrome de Sjagren primario / Central nervous system evaluation by evocated potentials in primary Sj gren Syndrome

El Sindrome de Sjagren primario es una exocrinopatia cronica autoinmune con manifestaciones clinicas sistamicas entre las que se incluyen el compromiso del sistema nervioso. Los potenciales evocados son uno de los m todos utilizados para evaluar a nivel del Sistema Nervioso Central la integridad del circuito neuronal desde la periferia a la corteza cerebral. Representan la respuesta del sistema nervioso central a un estimulo sensorial generando una secuencia de señales electricas pequeñas, que de acuerdo al lugar y tipo de estimulo, permiten explorar diferentes localizaciones y arribos del neuroeje. Se evaluaron potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT), cognitivos (P300), visuales (PEV), electroretinograma por inversion de damero (ERG) y somatosensitivas de tibial posterior (PESS) en una poblacion de 17 pacientes con Sindrome de Sjagren primario segun criterios de Skopouli. Todos los pacientes fueron del sexo femenino con una edad media de X 53,7 años y un tiempo medio de evolucion en la enfermedad de 5,8 años. Se compararon los resultados con grupos controles; los hallazgos mostraton diferencias altamente significativas en el tiempo de conduccion medular y central (PESS) y en la amplitud de la onda (PEAT) y discretamente significativa en la latencia de la onda P100 (PEV) (P=9,045), siendo el resto de las variables no significativas. Concluimos que estos pacientes tienen una conduccion medular significativa a nivel del nervio optico, debiandose considerar la baja amplitud de la onda V auditiva (PEAT). Queda a discusion el valor de estos hallazgos en relacion con el Sindrome de Sjagren primario

Evaluación clínica y funcional del aparato respiratorio en el Sindrome de Sjögren primario por métodos no invasivos. / Clinical and functional non invasive evaluation or respiratory system in Primary Sjögren's Syndrome.

Se estudiaron en forma no invasiva 11 pacientes con Sindrome de Sjögren primario según los criterios de Fox y col.para determinar la presencia de alteraciones clínicas y funcionales del aparato respiratorio.Se les efectuó historia clínica y teleradiografía de tórax.La evaluación funcional respiratoria incluyó :espirometría y curva flujo-volúmen ,difusión de monóxido de carbono,volúmens pulmonares,resistencia y conductancia de la vía aérea en pletismógrafo corporal y medición de presiones respiratorias máximas.Los pacientes fueron todas mujeres con una edad media de 52,8 + 10,3 años.5 pacientes refirieron disnea de esfuerzo y 3 pacientes tos crónica ,una de ellas con bronquitis a repetición y expectoración diaria.2 pacientes mostraron cambios en la espirometría compatibles con obstrucción leve de la vía aérea (1 con relación VEF1/CVF baja y las 2 con FMF25-75 bajos) .Los volúmenes pulmonares y la difusión no mostraron alteraciones significativas .4 pacientes tenían una conductancia específica francamente reducida.En 6 pacientes se encontró reducción de las presiones respiratorias máximas (3 tenían presión inspiratoria máxima reducida y las 6 presión espiratoria máxima baja).Los 6 pacientes tenían enzimas musculares normales.Se discute el posible significado de los hallazgos pletismográficos y la reducción de las presiones respiratorias máximas,hallazgos ambos no descriptos hasta la fecha en el Sindrome de Sjögren primario.